* نام آزمایش:
Hb Electrophoresis
* نامهای دیگر آزمایش:
الکتروفورز هموگلوبین، , HGB electrophoresis, Hemoglobin
Cascade Hb Variant
* آزمایشهای مرتبط:
CBC, Iron
* چرا و چه موقع درخواست میشود؟
جهت بررسی نقایص مربوط به هموگلوبین (هموگلوبینوپاتی)
و در صورت وجود نتایج غیرطبیعی در آزمایش CBC این آزمایش درخواست
میشود. این آزمایش بخشی از برنامۀ غربالگری نوزادان
نیز میباشد.
* نمونۀ مورد نیاز:
نمونه خون وریدی
* آمادگی قبل از انجام آزمایش:
آمادگی خاصی احتیاج ندارد.
* دانستنیهای بیشتر:
هموگلوبینوپاتی نوعی اختلال خونی ارثی
است که توسط اشکال مختلف هموگلوبین یا کاهش تولید هموگلوبین
(تالاسمی) مشخص میشود. هموگلوبین پروتئینی است که حاوی
آهن میباشد. این پروتئین در گلبولهای قرمز یافت میشود
و وظیفۀ انتقال اکسیژن از ریهها به سرتاسر بدن را به عهده
دارد. هموگلوبینهای طبیعی موجود از این قرار میباشند:
هموگلوبین A: حدود 95 تا 98 درصد کل هموگلوبین را در افراد بالغ تشکیل
میدهد.
هموگلوبین A2: حدود 2 تا 3 درصد کل هموگلوبین را در افراد بالغ تشکیل
میدهد.
هموگلوبین F (هموگلوبین جنینی): حدود 1 تا 2 درصد کل هموگلوبین
را در افراد بالغ تشکیل میدهد. این هموگلوبین اولین
هموگلوبینی است که در دوران بارداری در جنین تولید میشود
و بعد از تولد، تولید آن کاهش مییابد و بعد از حدود 1 تا 2 سال
به میزان 1 تا 2 درصد میرسد.
جهشهای ژنتیکی
میتوانند نوع هموگلوبین تولیدی را تغییر دهند
و میتوانند روی شکل، اندازه و عملکرد گلبولهای قرمز تأثیر
گذار باشد. گلبولهای قرمزی که محتوای هموگلوبین آنها مشکل
داشته باشد نمیتوانند به صورت صحیح به وظایف خود عمل نمایند
و نسبت به بقیۀ گلبولهای قرمز با سرعت بیشتری توسط
بدن تخریب میشوند. اگر این روند سرعت بگیرد میتواند
باعث به وجود آمدن نوعی کمخونی بنام کمخونی همولیتیک
شود. در افرادی که مبتلا به کمخونی وابسته به سلولهای داسی
شکل هستند هموگلوبینی به نام S
وجود دارد. هموگلوبین C باعث کمخونی همولیتیک
و هموگلوبین E
میتواند علامت خاصی نداشته باشد یا باعث کمخونی
خفیفی گردد. به طور معمول افرادی که قصد ازدواج با یکدیگر
را دارند نیز این آزمایش را انجام میدهند که مشخص شود آیا
ناقل انواع غیرطبیعی هموگلوبین هستند و یا مبتلا به
کمخونی یا تالاسمیمیباشند یا خیر. در صورتیکه
هر کدام از والدین ناقل و در انتظار فرزند باشند میتوان از جنین
نیز قبل از تولد آزمایشهای مربوطه را به عمل آورد. از علائم ابتلا
به کمخونی میتوان به خستگی و ضعف، کمبود انرژی، زردی
و رنگ پریدگی اشاره کرد. بعضی از انواع بیماریها مانند
کمخونی وابسته به سلولهای داسی شکل علائم شدیدتری
نسبت به بقیه بروز میدهند مانند دردهای شدید، تنفس بریده
بریده، بزرگ شدن طحال و اختلالات رشد در بچهها.
از انواع دیگر هموگلوبین که زیاد شایع
نیستند میتوان به M ,J ,G ,D ,Bart ,H اشاره کرد.
این تست جهت تشخیص
هر نوع هموگلوبین غیر طبیعی و بیماری هایی
نظیر بتاتالاسمی مینور، بتاتالاسمی ماژور، کم خونی داسی
شکل و ... مورد استفاده قرار میگیرد. در بتاتالاسمی مینور
غلظت هموگلوبین A2 بیش از 3.3 بوده و غلظت
هموگلوبین F معمولاً بین 5 تا 20
% هموگلوبین تام است و در بتاتالاسمی ماژور مقدار هموگلوبین F حدود 70 تا 90% از هموگلوبین
تام است. افزایش جزئی غلظت Hb F در بیماری های
خونی نظیر آنمی و لوسمی حاد دیده می شود.
اندازه گیری Hb F برای تشخیص تالاسمی
ها و ناهنجاری های ارثی ساخت هموگلوبین بکار می رود. معمولاً به تدریج Hb F های خون به Hb A تبدیل
می شود. بطوری که بعد از 2 سالگی کمتر از یک درصد هموگلوبین
های خون از نوع F می باشند.
اگر بعد از 6 ماهگی درصد هموگلوبین F بیش از 5% باشد، باید
به تالاسمی مشکوک شد.
مقدار هموگلوبین A2
در فرد طبیعی 3.5- 1.5 % است . در تالاسمی مینور
مقدار Hb
A2 بیشتر
از این میزان است (6%- 4%)
* مقادیر طبیعی:
Hb A %95 تا %98
Hb A2 %2 تا %3
Ab F %2 یا کمتر
از %2